La maladie de VHL et les avancées dans le traitement (2018)

Professeur Stéphane RICHARD – Oncogénéticien –  Coordinateur du centre PREDIR

CHU Kremlin-Bicêtre

Parmi les laboratoires de biologie moléculaire agréés en France, 8 sont plus expérimentés que les autres dans l’analyse du gène VHL dont l’IGR, l’HEGP, Lille, Marseille, Lyon.
Le traitement de la maladie reste essentiellement chirurgical : on repère et on suit le développement des lésions. Toutefois, des médicaments ont été testés, et d’autres sont en cours d’essai, pour bloquer l’angiogénèse (qui provoque la prolifération des vaisseaux capillaires), et pour mieux contrôler le développement des lésions.

–  2005 : essai en France avec le SUTENT (Sunitinib, un bloqueur de la voie VEGF). En partie efficace pour combattre les tumeurs du rein, il s’est montré sans effet sur les hémangioblastomes.

–  2016 : le laboratoire de recherche associé au centre PREDIR (Sophie GAD) a commencé une étude visant à caractériser les cellules tumorales dans les hémangioblastomes du SNC (Système Nerveux Central) afin de tester des médicaments. On commence à savoir isoler et faire pousser ces cellules.

– 2017 : essai d’un médicament, la Somatuline (PT2385, une molécule qui empêche la division des cellules). Ce médicament est fabriqué par un laboratoire à Dallas aux USA. La France (PREDIR) s’est associé à cet essai, qui sera coordonné par le Professeur HOUDARD. 4 patients qui ont des tumeurs du rein vont commencer cet essai. En automne 2018, des patients ayant des hémangioblastomes y seront intégrés.

Depuis septembre 2017, le Professeur HAMMEL a ouvert une consultation nationale trimestrielle pour les tumeurs endocrines du pancréas.

– 2018 : la demande de renouvellement du label pour PREDIR devra être déposée auprès de l’INCA.

 

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