Traitement

Actuellement, il n’existe pas de traitements médicamenteux spécifiques à cette maladie. Les tumeurs doivent être enlevées chirurgicalement (cervelet, bulbe, moelle épinière, oreille interne, pancréas, glandes surrénales, rein). Certaines peuvent être traitées par laser (rétine), par cryothérapie ou radiofréquence (rein).

Une surveillance annuelle est indispensable et primordiale afin d’éviter les complications de la maladie : fond d’œil (hémangioblastomes de la rétine), dosage des catécholamines et métanéphrines urinaires (phéochromocytomes), IRM du cerveau et de la moelle épinière (hémangioblastomes), échographie, IRM ou scanner abdominal (kystes et tumeurs du rein, du pancréas).

La recherche concernant la maladie est active. En effet, dans 90 % des cancers, on trouve que le gène VHL est modifié. De ce fait, son étude devient importante. L’arrivée de médicaments anti-angiogéniques (dont l’action est d’agir sur la vascularisation des tumeurs et de bloquer leur évolution) est prometteuse dans le traitement du cancer et possiblement des tumeurs VHL.

Voir la fiche de recommandations de suivi

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