Place de l’endocrinologie dans le suivi des patients VHL

Professeur Françoise BORSON-CHAZOT  –  Endocrinologue  – Hôpital Cardiologique Lyon

février 2017

Un endocrinologue est un médecin spécialiste qui s’occupe des glandes endocrines, c’est à dire celles qui déversent les hormones dans le sang, et vont agir à distance.L’endocrinologue est le mieux à même pour suivre et coordonner les patients en ayant une vision globale. Le pancréas avec le risque de kystes, mais aussi de tumeurs neuroendocrines, la surrénale, l’hypophyse, les gonades (ovaires, testicules), la thyroïde, toutes ces glandes font partie de leur spectre d’activité.

Dans la maladie de VHL, sont concernées les glandes surrénales et les tumeurs neuroendocrines du pancréas.

Une surrénale possède plusieurs couches et est située au-dessus du rein (petite glande qui ressemble à une virgule). Elle possède une couche externe appelée cortico-surrénale qui sécrète le cortisol (cortisone). La couche interne, appelée la médullo-surrénale, secrète l’adrénaline. Sur cette partie on peut trouver des tumeurs bénignes,  appelées phéochromocytomes. Dans la maladie de VHL, les phéochromocytomes sont majoritairement situés dans l’abdomen.  Ces  tumeurs peuvent être découvertes de façon fortuite. Lorsque certains symptômes apparaissent (Hypertension artérielle importante,malaises, sueurs) un scanner révèle ces tumeurs. Les symptômes sont liés à l’hypersécrétion de cathécholamines. Chez un patient VHL  connu, le dépistage est le plus souvent fait au stade présymptomatique. Ces découvertes de manière fortuites s’appellent des incidentalomes. Elles représentent 1 à 4% des scanners et dans 5% des cas ce sont des phéochromocytomes. Quelques rares cas thoraciques.

Le traitement des phéochromocytomes est chirurgical. Il y a un risque de récidive, ce qui implique une surveillance à vie: biologie et imagerie.

D’autres lésions, appelées paragangliomes sont situées le long de la colonne vertébrale, de la tête jusqu’à la vessie.

Lors de l’ablation des deux surrénales, le patient devient insuffisant surrénalien. Il devra prendre 2 traitements en compensation des 2 hormones secrétées : la cortisone et l’aldostérone.

Le Dr Laurence Amar ( HEGP – Paris) est la référente nationale pour les phéochromocytomes.

Les lésions du pancréas sont le plus souvent des kystes multiples, quelquefois des atteintes avec des tumeurs neuroendocrines asymptomatiques et non fonctionnelles. Dans la majorité des cas elles sont bénignes et confiées à des chirurgiens confirmés.

La surveillance du VHL doit s’inscrire dans un réseau multi disciplinaire connaissant bien la maladie.

 

Manuels de référence VHL

logo_pdf Le manuel de base (cliquez ici)
logo_pdf Pour vous procurer VHL expliqué aux enfants (cliquez ici)

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