Prise en charge des manifestations neurologiques du VHL

Docteur Francesco SIGNORELLI  – Neurochirurgien Hôpital Pierre Wertheimer – Lyon

Février 2017

Le Dr Signorelli est parti d’un cas de patient hospitalisé en urgence.

L’IRM montre deux hémangioblatomes dans la région du cervelet, dont l’un bloque la circulation de liquide céphalo-rachidien.

Le traitement d’un tel cas neurochirurgical nécessite une prise en charge personnalisée et une approche multidisciplinaire car la présence de cette tumeur (potentiellement due au VHL) présente un risque de présence d’autres lésions ailleurs (phéochromocytomes ou paragangliomes)

Dans le cas présent, le patient n’avait pas de phéo, mais un petit paragangliome jugulaire et non symptomatique. Il fallait aussi vérifier qu’il n’y avait pas de lésion sur la moelle épinière. Ce patient a été opéré avec succès.

En cas de VHL, il faut faire un bilan complet qui comporte, en plus du bilan neurologique et de la recherche des phéochromocytomes, un examen ophtalmologique (hémangioblastomes rétiniens) et une IRM abdominale (reins, pancréas,surrénales)

La chirurgie des hémangioblastomes

Stratégie :

1  – Vérifier en premier lieu la présence ou non d’un phéochromocytome ou de paragangliome.(en cas de présence de phéo, il faut le traiter en priorité, car il y a un risque de pics de tension artérielle au cours de l’opération)

2  – Emboliser l’artère qui alimente la lésion pour éviter un saignement trop important.

Les hémangioblastomes sont les tumeurs les plus fréquentes causées par le VHL. Ce sont des tumeurs bénignes et la plupart se situent sur le cervelet et la moelle épinière. Elles sont souvent associées à un kyste. C’est souvent ce kyste, qui en grossissant, provoque les symptômes, surtout sur la moelle épinière, car l’espace est plus restreint.

Dans tous les cas, la cible est la tumeur, car une fois retirée, le kyste se résorbe de lui-même.La vitesse de développement des hémangioblatomes est irrégulière.

La grossesse a un effet discuté sur le développement des hémangioblastomes. Une étude menée en France a montré des cas de développement des hémangioblastomes durant la grossesse. En France, il est recommandé de faire une IRM avant la grossessepour connaître les hémangioblastomes existants, puis au 4e mois (sans injection de produit de contraste) pour contrôler.

La question se pose aussi en cas de recours au DPI (Diagnostic Pré Implantatoire), car il y a injection massive d’œstrogènes pour stimuler les ovulations, et les hémangioblastomes semblent avoir des récepteurs hormonaux.

Les tumeurs de l’oreille interne : TSEL (Tumeurs du Sac Endolymphatique) sont des tumeurs rares. Elles peuvent entraîner des pertes d’audition et elles doivent être opérées, même petites.  Lorsqu’il y a perte d’audition, elle est irréversible.En France, la recommandation de surveillance repose sur l’IRM et non sur l’audiométrie

 

Photos AG 2017