VHL et pancréas (2016)

Professeur Pascal HAMMEL  –  Gastro-Entérologue  –  Hôpital Beaujon à Clichy

 

 

Les atteintes pancréatiques dans la maladie de VHL sont encore peu connues des médecins. Dans la maladie de VHL on retrouve 3 types de lésions pancréatiques, pour la plupart bénignes : des kystes (20 à 30% des cas), des cystadénomes séreux et des tumeurs neuroendocrines hyper vascularisées. Les kystes ne doivent en aucun cas être opérés, car ils sont sans gravité. Ils sont indolores. Les cystadénomes peuvent parfois ressembler à des tumeurs et inquiéter les médecins. Les tumeurs neuroendocrines (TNEP) sont malignes dans 20 à 30% des cas et peuvent se multiplier à distance (métastases). On emploie rarement le terme  » cancer » car cela n’en est pas un. Elles se développent lentement et doivent être surveillées de façon régulière. Toutes les tumeurs ne sont pas des TNEP et doivent être confirmées par une scintigraphie ou une biopsie. La chirurgie ne doit pas être pratiquée de façon systématique. La surveillance des TNEP permet d’éviter les métastases, de repérer les lésions qui ont un risque de dissémination. Lors d’une intervention, le pancréas ne doit pas être enlevé totalement.

Une étude a été faite à l’hôpital Beaujon entre des patients atteints de TNEP sporadiques (pas VHL) et des patients VHL avec TNEP, du même âge, avec une TNEP de la même taille, avec le même taux de réponse à la scintigraphie et ayant été opérés. Il en résulte que la moyenne d’âge des patients VHL est de 36 ans et celle des patients de TNEP sporadiques est de 56 ans. Après une Duodéno Pancréatectomie Céphalique et splénectomie (ablation de la rate) et une surveillance de 10 ans, il n’y a pas de récidive chez les patients VHL. La plus grosse tumeur est retirée et les plus petites laissées en place. La pancréatectomie totale n’est pas utile.

Il est prouvé que le Sunitinib (SUTENT) peut avoir un effet bénéfique sur des TNEP diagnostiquées trop tardivement et non opérables. C’est une molécule qui bloque la synthèse de vaisseaux. Ces médicaments sont une piste d’espoir.

Conclusion :  1 patient VHL sur 6 a une TNEP –  La plupart ne sont pas cancéreuses mais certaines peuvent parfois métastaser (rarement)  –  Des traitements alternatifs médicamenteux existent en cas de métastases

Février 2016

 

Manuels de référence VHL

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