Prise en charge des phéochromocytomes (2016)

Docteur Laurence AMAR  –  Endocrinologue  –  HEGP  Paris

 

Système nerveux sympathique et parasympathique : Le système nerveux sympathique est le système nerveux qui prépare à l’effort et le système nerveux parasympathique rétablit et maintient l’énergie. Ces deux systèmes sont différents par leurs nombres et la disposition de leurs ganglions. Les ganglions du système sympathique sont loin de leurs organes cibles et sont reliés entre eux  près de la moelle épinière. Ils peuvent produire des catécholamines (adrénaline, dopamine, noradrénaline) essentiellement au niveau du thorax, de l’abdomen, du pelvis. Les ganglions du système parasympathique sont près ou à l’intérieur des organes cibles (situés au niveau de la tête et du cou). Ils coordonnent ensemble le fonctionnement de l’organisme.

Paragangliomes  : Les paraganglions sont constitués de cellules présentes le long de la colonne vertébrale, depuis le cou jusqu’au pelvis. Ces cellules existent aussi dans les glandes surrénales. Les paragangliomes sont des tumeurs du système endocrinien. C’est la forme extra surrénalienne du phéochromocytome. Les paragangliomes de la tête et du cou ne secrètent généralement pas d’hormones et peuvent se manifester par un nodule dans le cou et (ou) des perturbations d’audition. Il arrive qu’un nodule soit découvert par hasard.

Phéochromocytomes : Ce sont des tumeurs de la glande médullo surrénale, pouvant atteindre 5 cm. Dans la majorité des cas, ils sont dépistés tôt et, de ce fait, sont beaucoup plus petits.

Symptômes : l’excès de catécholamines peut provoquer une hypertension artérielle sévère, maux de tête, palpitations, hypotension orthostatique (chute de tension en position debout), diabète, sueurs… Dans la maladie de VHL, 25 à 30% des patients vont développer un phéochromocytome. A contrario, dans la population générale, seulement 15% des patients ayant des phéochromocytomes seront diagnostiqués VHL par un test génétique fait systématiquement chez ces patients.

Le diagnostique se fait par : des dosages hormonaux: recherche des métanéphrines et normétanéphrines dans un recueil urinaire de 24 heures ou dans un prélèvement sanguin (uniquement pour les adultes). Ces dosages se font dans des centres spécialisés. Suivant les techniques utilisées, certains médicaments sont à éviter dans les jours qui précèdent, car ils peuvent faire monter le taux d’hormones (antidépresseurs, drogues, paracétamol…) Examens d’imageries médicales : scanner, IRM (principalement pour le dépistage car moins irradiant), scintigraphie MIBG (pratiquée dans un service de médecine nucléaire, après injection d’un produit très faiblement radioactif qui va se fixer sur la tumeur), TEP DOPA (ne se fait pas dans tous les centres, mais cet examen a pour avantages d’avoir des images très précises de fusion et  pas d’interférences médicamenteuses. On ne pratique pas de biopsie car ces tumeurs sont trop vascularisées.

Traitements : pour les paragangliomes du cou, on propose selon les cas, une simple surveillance, une radiothérapie ou une chirurgie. Pour les phéochromocytomes, le traitement est chirurgical et doit être réalisé par une équipe spécialisée et entraînée (parfaite cohésion entre le chirurgien et l’anesthésiste) L’intervention par cœlioscopie est privilégiée lorsque la taille et la localisation le permettent. Une surrénalectomie partielle est aussi privilégiée. Le rôle de l’anesthésiste est très important. Avant l’intervention, introduction d’alpha bloquant pour stabiliser la tension afin d’éviter une importante décharge hormonale lors de l’opération. Dans un premier temps, le chirurgien va couper le lien entre la surrénale et la veine cave afin d’éviter que les hormones ne se dispersent dans la circulation générale. Il va ensuite enfermer le phéochromocytome dans un petit sac pour éviter une rupture de la tumeur.

Sur 700 patients qui avaient un phéochromocytome, une étude européenne a montré que 10% des patients avaient la maladie de VHL . Sur ces 70 patients, on trouvait 15 à 25% de récidive, d’où l’intérêt de faire une surveillance régulière pour pouvoir agir sur des petites lésions.

Pourquoi propose-t-on souvent aux patients de participer à un protocole de recherche ? Phéochromocytomes et paragangliomes sont des maladies rares. Pour progresser dans la connaissance des causes et des conséquences de ces tumeurs, mais aussi pour analyser leur prise en charge et leur surveillance, il est important d’utiliser et d’étudier des échantillons de sang, d’urine et de tumeurs prélevées sur les personnes atteintes

Février 2016

 

Photos AG 2017

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