Prise en charge des enfants et adolescents atteints de la maladie de VHL (2015)

Professeur Anne Paule GIMENEZ-ROQUEPLO  –  Oncogénéticienne  –  Hôpital Européen Georges Pompidou Paris
Professeur Khadija LAHLOU-LAFORET  –  Psychiatre  – Hôpital Européen Georges Pompidou Paris

 

Que dit la loi:

Dans la législation, le diagnostic pré symptomatique n’est proposé aux mineurs que s’il existe des mesures préventives ou curatives immédiates.

Pour la maladie de VHL, ces consultations pluridisciplinaires ( généticien, psychiatre, conseiller en génétique ) ont lieu dans le Service de Génétique à l’hôpital Georges Pompidou.

Le test ADN pré-symptomatique est réalisé à partir de l’âge de 5 ans, selon les recommandations du Centre PREDIR. Avant cet âge, le test n’est acceptable que s’il peut apporter quelque chose. Il faut aussi que l’enfant puisse comprendre car aucun test n’est fait à son insu.

PROTOCOLE SPÉCIFIQUE MIS EN PLACE

–  1ere étape : consultation préparatoire d’information réciproque et d’anticipation pour l’aide à la décision qui réunit parents + généticienne + psychologue

–  2e étape : quand les parents ont pris leur décision de faire le test ADN et en ont parlé à l’enfant, nouvelle consultation qui se déroule en deux temps. Un entretien avec parents + enfant + généticienne + psychologue puis un entretien entre la psychologue et l’enfant seul, car il est important que l’enfant donne du sens au test. Il faut s’adapter à l’âge et voir ce qu’il a retenu concernant la maladie. Si besoin, il peut y avoir un nouvel entretien entre les parents et la psychologue. Ensuite, prélèvement d’un échantillon de sang.

–  3e étape : annonce du résultat fait à l’enfant par la généticienne et la psychologue en présence des parents.

Les parents veulent protéger leur enfant physiquement et mentalement.  Certains éprouvent un sentiment de culpabilité. Il convient de s’assurer que la famille est prête à recevoir l’annonce de résultat et d’assumer les mesures de prévention et de suivi qui en découlent. Il faut prêter attention à toute la fratrie. Chaque enfant est testé individuellement. Un rendez-vous peut être proposé aux parents quelques semaines après l’annonce du résultat, ou à des moments de passages importants (adolescence, jeune adulte, projet parental ). Certains cas nécessitent une attention particulière (test d’un enfant dont un des parents est décédé par exemple )

Photos AG 2017

Actualités