Prise en charge des atteintes du Système Nerveux Central (SNC) 

Docteur Philippe DAVID – Neurochirurgien – CHU Kremlin Bicêtre   

Février 2015

DÉFINITIONS :

– les hémangioblastomes sont des tumeurs charnues. Hémangiome signifie très vascularisé. Dans la maladie de VHL, la présence d’un kyste associé à la tumeur est très fréquente et favorable, car cela va faciliter le geste opératoire.

– la formation des kystes est due au fait que les tumeurs sont très vascularisées et leurs parois poreuses. Le sang circule très vite à l’intérieur et engendre un exsudat (liquide qui traverse la tumeur et pénètre dans le tissu cérébral avoisinant ), ce qui entraîne la formation du kyste qui sera souvent la base des symptômes. Les hémangioblastomes sont détectés par IRM avec injection d’un agent de contraste hypo-allergique, le gadolinium.

LOCALISATIONS ET SYMPTOMES DES TUMEURS :

–  Cervelet : hypertension intra-crânienne, provoquant maux de tête et vomissements liés à la présence d’un kyste, qui permet de localiser l’hémangioblastome. Après ponction et évacuation du kyste, il est plus facile de retirer la lésion.

–  Bulbe : trouble de la déglutition, hoquet, nausées.

–  Moelle épinière : les hémangioblastomes sont majoritairement placés sur la face postérieure de la moelle, donc plus faciles d’accès, sur la partie des nerfs sensoriels et non des nerfs moteurs ( conséquences moindres )

Une intervention chirurgicale n’est pratiquée que si elle est nécessaire. Deux indications principales: les tumeurs symptomatiques et les tumeurs évolutives et menaçantes. Toutefois, il faut mesurer le risque de l’intervention.

LES PROGRÈS THÉRAPEUTIQUES :

–  L ‘ embolisation : le neuroradiologue introduit des cathéters dans les vaisseaux au niveau du crâne ou de la moelle afin de cathétériser les artères nourrissant les tumeurs, en y injectant de la ‘ glue’ pour les boucher.

–  La radiothérapie : cette technique est réservée aux tumeurs profondes mal situées ou inopérables. Cette technique est extrêmement précise et efficace sur les lésions de moins de trois cm.

Il y a plusieurs types de rayons ionisants:les rayons X, les rayons Gamma, le Gamma Knife ( traite les lésions cérébrales ),et le Ciber Knife ( traite aussi bien les lésions cérébrales que médullaires ).

LES THÉRAPIES CIBLÉES :

De nombreux essais sont actuellement en cours et de nouvelles molécules apparaissent, ce qui laisse à penser que dans les prochaines années, on trouvera un traitement qui bloquera le mécanisme de développement des hémangioblastomes.

CONCLUSION :

Les atteintes du système nerveux central touchent autant les hommes que les femmes. Pour la moitié des tumeurs, elles sont localisées au niveau du cervelet, pour 1/4 au niveau du bulbe, et 1/4 au niveau de la moelle. La croissance des lésions se fait par palier. Le traitement est essentiellement chirurgical, aidé par l’embolisation. Sur 20 ans, le Docteur DAVID a opéré 107 patients dont 99 atteints par la maladie de VHL. L’age moyen des patients est de 37 ans ( de 16 à 76 ans )

La surveillance par l’imagerie est primordiale, et même s’il apparaît plusieurs lésions à l’IRM, cela ne veut pas dire qu’il faudra intervenir sur toutes.

 

 

 

Photos AG 2017

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