HISTOIRE NATURELLE DES HEMANGIOBLASTOMES (Mars 1998)

Résumé d’articles par JE Wanebo, RR Lonser, JR J Weil, HL De Vroom, GM Glenn et EH Oldfield  de la branche neurochirurgie du NIH, Bethesda, Maryland

 

Au cours de ces dernières années, des médecins et des chercheurs du NIH dirigés par le Dr Edward H OLFIELD, ont passé en revue leur vaste échantillon de cas d’hémangioblastomes VHL. Leur objectif était de comprendre les antécédents médicaux et le modèle de développement des hémangioblastomes sur le SNC (Système Nerveux Central) qui est associé à la maladie de VHL. Ils voulaient découvrir dans ces hémangioblastomes, quelles sont les caractéristiques qui pourraient être le signe qu’ils vont provoquer des symptômes et demander un traitement.

Au fur et à mesure que les techniques d’imagerie médicale s’améliorent et sont disponibles, nous découvrons les tumeurs à un stade plus précoce. L’existence d’une tumeur ne veut pas nécessairement dire qu’elle demande un traitement. Nous savons que certaines tumeurs peuvent rester de petite taille pendant 20 ou 30 ans alors que d’autres grossissent rapidement. Y a-t’il un moyen de prédire le modèle de croissance d’une telle ou telle tumeur en particulier ? La radio chirurgie stéréotaxique par exemple,  nous permet de retarder la croissance d’une tumeur.

Mais une fois que l’on a traité une petite tumeur, nous ne savons pas vraiment si elle n’a pas réussi à grossir à cause du traitement ou si de toute manière elle ne se serait pas développée. Comment savoir parmi plusieurs, quelle tumeur traiter ? Nous ne voulons pas traiter toutes les tumeurs car les radiations s’accumulent dans le corps. Nous devons utiliser chaque moyen de façon réfléchie, économe et pour le meilleur intérêt du patient.

Les auteurs ont passé en revue les cas cliniques et les séries de clichés d’IRM de 160 patients sur 15 ans. Sur chaque cliché, ils ont mesuré le volume de chaque tumeur et la présence de kystes associés. Au total, 650 hémangioblastomes ont été identifiés sur ces 160 patients :

  •  Sur le cervelet (250 tumeurs)
  • Sur le tronc cérébral (64 tumeurs, toutes localisées sur la medula oblongata postérieure)
  • Sur la moelle épinière (331 dont 96% situées sur la moitié postérieure de la moelle épinière)
  • Sur le cerveau supratentoriel (10 tumeurs)


Sur les 650 hémangioblastomes étudiés

  • 250 sur le cervelet
  • 64 sur le tronc cérébral
  • 331sur la moelle épinière
  • 10 supratentoriels

Ils ont suivi la croissance de chaque tumeur au travers d’une série de clichés IRM.

Au fur et à mesure que les patients passaient de l’état asymptomatiques à des symptômes sévères nécessitant une opération, on a vu que les hémangioblastomes augmentaient de taille. Dans tous les cas les symptômes étaient liés à un effet de masse, l’effet de la pression créée par le volume de la tumeur et/ou du kyste.

21 sur les 29 tumeurs au cervelet (72%) avaient un kyste associé, alors que seul 28 des 221 (13%) des tumeurs asymptomatiques du cervelet étaient associées à un kyste, en comparaison des 4 lésions asymptomatiques du tronc cérébral sur 52 (8%).

95% des hémangiomes spinaux symptomatiques avaient des kystes de forme allongée, comme des hot-dogs, dans l’espace confiné de la colonne vertébrale. On les appelle syrinx ou syringomyélie. Les symptômes étaient imprévisibles. Parmi les patients qui ont eu une série d’IRM sur une période de 6 mois ou plus (en moyenne presque 3 ans),

164 des 371 hémangioblastomes (44%) et 37 des 55 kystes associés aux tumeurs (67%) ont grossi. Aucune des tumeurs ou des kystes n’ont régressé. Les tumeurs symptomatiques du cervelet et du tronc cérébral ont grossi à des taux de 6 à 9 fois plus élevés, respectivement que les tumeurs asymptomatiques dans les mêmes régions. Les kystes ont grossi sept fois (cervelet) et quinze fois (tronc cérébral) plus vite que l’hémangioblastome qui les causait.

Fréquemment, les hémangioblastomes montrent un modèle de croissance dans lequel ils vont grossir pendant une période (phase de croissance) et se stabiliser dans une période d’arrêt de croissance (phase de quiescence). Sur les 69 patients qui avaient un développement de tumeur que l’on avait enregistré, 18 (26%) avaient des tumeurs comportant au moins deux de ces cycles. Sur les 160 patients avec des hémangioblastomes, les 34 qui ont été suivis sur une période moyenne de 4,25 ans se sont révélés avoir 115 nouveaux hémangioblastomes et 15 patients ont eu de nouveaux kystes.

En conclusion, les kystes sont communément associés aux hémangioblastomes du SNC. La vitesse de grossissement a été plus forte pour les kystes que pour les hémangioblastomes. Au moment de l’apparition des symptômes, les symptômes ont été causés par l’effet dû à la masse du kyste plutôt que de la tumeur qui avait causé le kyste. Ces tumeurs avaient souvent plusieurs périodes de croissance séparées par des périodes  d’arrêt de croissance et beaucoup de tumeurs non traitées restent à la même taille pendant plusieurs années. Ces caractéristiques doivent être prises en considération pour choisir le moment optimal de contrôle pour les patients pris individuellement et pour évaluer le moment et les résultats du traitement.

 

Implications pour traiter les hémangioblastomes du tronc cérébral

Il n’y a pas de claires recommandations pour le traitement des tumeurs du tronc cérébral. Dans une tentative de clarifier certaines incertitudes sur les traitements agissant sur ces lésions et sur leurs résultats, les auteurs ont passé en revue tous les cas de VHL dans lesquels une résection d’hémangioblastomes du tronc cérébral avait été faite dans un même établissement, le NIH, sur une période de 10 ans.

12 patients avec VHL, six hommes et 6 femmes allant de 15 à 46 ans, ont subi au total 13 opérations pour ôter 17 hémangioblastomes du tronc cérébral. Des séries d’examens, de dossiers médicaux, d’IRM et de compte rendus d’opérations ont été revisités. On a affecté des stades cliniques à chaque patient avant et après la chirurgie.

Le meilleur indicateur prédisant un succès sur le long terme, a été le niveau de fonction neurologique avant l’opération. Les patients qui ont subi des opérations du SNC pour des hémangioblastomes, avaient une bonne probabilité de voir leur état s’améliorer ou de rester neurologiquement stables. La taille du kyste ou de la tumeur, la présence d’un kyste ou la localisation de la tumeur n’ont pas affecté le résultat. Aucun patient n’a vu son état neurologique s’aggraver après la chirurgie du tronc cérébral. Un suivi sur le long terme a trouvé un seul patient qui avait neurologiquement décliné et ceci était causé par les effets chirurgicaux cumulatifs provoqués par huit autres hémangioblastomes sur la moelle épinière et leur traitement chirurgical.

L’étude conclut que les hémangioblastomes peuvent être enlevés en toute sécurité. Généralement, on fera la résection quand ils deviennent symptomatiques ou que la tumeur a atteint une taille telle que la poursuite de sa croissance augmenterait les risques liés à l’opération, ou la présence d’un kyste qui grossit. L’IRM est habituellement suffisante pour l’évaluation préopératoire et une embolisation pré chirurgicale n’est pas nécessaire. L’objectif de l’opération est la résection totale de la lésion, avant que le patient n’éprouve un déficit neurologique handicapant.

Implications pour traiter les hémangioblastomes de la moelle épinière

Les auteurs ont cherché quels sont les facteurs qui prédisposent les patients présentant des hémangioblastomes de la moelle épinière qui avaient besoin d’une opération et quels résultats on pouvait en attendre. Ils ont passé en revue une série de patients qui avaient subi une résection d’hémangioblastomes de la moelle épinière dans un seul hôpital : le NIH. Leur objectif était d’identifier les éléments qui pourraient guider la prise en charge chirurgicale de ces patients.

44 patients avec VHL (26 hommes et 18 femmes, allant de 20 à 58 ans) ont subi 55 opérations avec la résection de 86 hémangioblastomes de la moelle. L’examen des patients, de leurs dossiers médicaux, des comptes rendus d’opérations et des IRM ont été utilisés pour analyser la façon dont ils ont été médicalement traités et les résultats.

Pour évaluer leur état clinique on a donné des cotations d’état cliniques avant et après l’opération. Les meilleurs indicateurs de l’état postopératoire ont été l’état neurologique préopératoire, la taille et la localisation de la tumeur. Les patients sans ou avec un léger dysfonctionnement neurologique et avec des lésions de moins de 500 mm3 (la taille d’un grain de maïs) étaient prédisposés à n’avoir pas ou peu de séquelle neurologiques. Le syrinx (kyste) a dégonflé lorsque la tumeur a été ôtée sans influence si on entrait dans la cavité du syrinx.

L’étude conclut que les hémangioblastomes de la moelle épinière peuvent être enlevés en toute sécurité chez la plupart des patients VHL. De façon générale, ces hémangioblastomes devraient être enlevés lorsqu’ils deviennent symptomatiques.

 

Approche chirurgicale antérieure ou postérieure

Les hémangioblastomes spinaux (de la moelle épinière) se forment principalement sur la face postérieure (à l’arrière) de la moelle épinière et sont généralement accompagné d’un syrinx. La tumeur se développe rarement sur la face antérieure ou ventrale. Ces hémangioblastomes sont un vrai défi chirurgical du fait de leur accès difficile et parce que les vaisseaux qui alimentent la tumeur viennent de l’artère spinale antérieure. Le but de cette étude était de mettre au clair quelle approche chirurgicale par l’avant ou par l’arrière était préférable pour traiter l’hémangioblastome ventral.

Les auteurs ont examiné les cas de 8 patients (2 femmes et 6 hommes, de 19 à 49 ans) qui ont subi une résection d’hémangiome spinal ventral (9 tumeurs : 5 cervicale et 4 thoraciques). Les deux approches ont été réalisées pour les enlever. L’approche postérieure a été utilisée pour 5 patients. Une approche antérieure a été choisie pour traiter les deux autres. Immédiatement après l’opération, la capacité de marcher est demeurée intacte chez les patients pour qui l’approche antérieure avait été retenue mais était significativement détériorée pour les patients pour qui l’approche postérieure avait été utilisée, à cause de la perte de motricité (4 des 5 patients) et/ou la perte de sensations dans le muscle. Alors que les patients du groupe antérieur avaient une amélioration significative, il y avait une différence significative entre les deux groupes, 6 mois après. Dans tous les cas, l’IRM a montré que les tumeurs avaient toutes été complètement enlevées et que 5 des 6 kystes étaient partis.

Les résultats de ces 6 patients indiquent que les résultats immédiats comme ceux sur le long terme, ont été meilleurs quand on a choisi une approche antérieure pour la résection des hémangiomes de la face antérieure de la moelle épinière.

 

Traduit de ‘américain par JJ CRAMPE

Manuels de référence VHL

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