Traitement

Actuellement, il n’existe pas de traitement médicamenteux spécifique à cette maladie et les tumeurs doivent être enlevées chirurgicalement (cervelet, moelle épinière, surrénales, pancréas, reins), traitées par laser ou cryothérapie (rétine) ou par radiofréquence (reins).

Une surveillance annuelle est indispensable et primordiale afin d’éviter les complications de la maladie : fond d’œil (angiomes de la rétine), catécholamines et métanéphrines urinaires (phéochromocytomes), IRM du cerveau et de la moelle épinière (hémangioblastomes), scanner ou échographie abdominale (kystes et tumeurs du rein, du pancréas). Plus les lésions sont détectées tôt et plus il est possible de les traiter rapidement et efficacement.

La recherche concernant la maladie est active. L’arrivée de médicaments anti-angiogéniques (dont l’action est d’agir sur la vascularisation des tumeurs et de bloquer leur évolution) est prometteuse dans le traitement du cancer et des tumeurs VHL.​

Manuels de référence VHL

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