Prise en charge hémangioblastomes de la rétine (2013)

Docteur Valérie KRIVOSIC  – Ophtalmologiste – Hôpital Lariboisière – Paris
 

Les hémangioblastomes rétiniens sont révélateurs dans 30% des cas de la maladie de VHL. Les personnes porteuses d’une mutation dans le gène de VHL ont une probabilité d’environ 50% d’avoir des lésions rétiniennes. Le pronostic de ces lésions dépend essentiellement de la taille des hémangioblastomes et de leurs conséquences déjà présentes sur l’acuité visuelle au moment du diagnostic. Selon ces deux critères, la prise en charge et le pronostic d’évolution à long terme seront très différents.

C’est pour cela que le dépistage est très important : Il faut détecter les lésions au plus tôt. Si, au sein d’une famille, une personne est atteinte de la maladie de VHL, on pratique un fond d’oeil dès l’age de 5 ans. Un contrôle sera effectué tous les 6 mois, voire tous les 3 mois si cela s’avère nécessaire.  Si il n’y a pas d ‘ hémangioblastomes après 30 ans, les contrôles seront plus espacés.

L’examen permettant de faire le diagnostic est le  » fond d’oeil « . L’ophtalmologiste peut pratiquer une angiographie à la fluorescéine afin de mieux examiner l’hémangioblastome et en voir de plus petits associés.  C’est un examen éblouissant qui dure une dizaine de minutes. C’est un examen indolore qui apporte un grand nombre d’informations.

Les lésions sont souvent situées dans la rétine, essentiellement en moyenne périphérie avec une dilatation de l’artère nourricière et de la veine de drainage. Dans la maladie de VHL, les lésions sont souvent bi-latérales ( 50% des cas ) et il en apparaît souvent plus d’une au cours d’une vie.

Dans 15 % des cas,  elles peuvent être situées au niveau du nerf optique

La complication possible des hémangioblastomes rétiniens est la fuite de liquide au travers de la paroi. Cela peut entraîner des décollements de rétine qui peuvent être périphériques et sans conséquence ou au contraire si importants qu’ils vont décoller la macula, voire la totalité de la rétine.

Les lésions papillaires sont plus rares et le pronostic est fonction de la taille de la lésion. Les petits hémangioblastomes évoluent lentement et n’entraînent pas de retentissement au niveau de la vision.

Le traitement de base des hémangioblastomes périphériques est le laser thermique qui va coaguler la lésion.  Cette technique ne nécessite pas d’hospitalisation.  Elle dure environ 5 minutes et est effectuée lors de la consultation.

On peut traiter aussi par cryothérapie. Dans ce cas, la lésion est détruite en la gelant. La cryothérapie n’est jamais utilisée en première intention car elle est moins précise et son effet n’est pas immédiat.

En cas d’hémangioblastomes multiples ou de taille importante, il peut être pratiqué une chirurgie.

La radiothérapie est rarement utilisée comme option thérapeutique car elle est invasive et entraîne des effets secondaires.

Le CERVCO ( Centre de référence pour les maladies rares des vaisseaux du cerveau et de l’oeil) travaille en étroite collaboration avec le centre PREDIR.

 

Manuels de référence VHL

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